Anest. intenziv. Med. 2012;23(2):97-100

Získaná hemofilie A s těžkým průběhem - kazuistikaIntenzivní medicína - Kazuistika

M. Chobola*, V. Šrámek, J. Hruda
Anesteziologicko-resuscitační klinika, FN u sv. Anny v Brně, Lékařská fakulta Masarykovy Univerzity Brno

Cirkulující antikoagulancia jsou endogenně produkované substance, které zasahují na různých úrovních do procesu krevního srážení, a mohou tak vést i ke klinicky závažnému krvácení. V naprosté většině případů se jedná o imunoglobuliny, které se mohou začít tvořit v souvislosti s transfuzí koncentrátů koagulačních faktorů, např. při léčbě hemofilie. Mohou se však vyskytnout i v jiných případech, často ve spojení s malignitami, lékovými interakcemi a vyšším věkem.
Předkládáme kazuistiku 84leté pacientky, u které byl diagnostikován inhibitor faktoru VIII po opakovaných urologických operacích. Přestože předoperačně byla laboratorní diagnostika negativní, došlo v pooperačním průběhu k indukci inhibitoru, pravděpodobně v souvislosti s léčbou krvácivých projevů masivními převody krevních derivátů. I přes časnou detekci cirkulujícího antikoagulans a plnou terapii s podáním rekombinantních faktorů srážení, pacientka zemřela 5. den hospitalizace.

Klíčová slova: kazuistika; koagulace; cirkulující antikoagulans; inhibitor faktoru VIII

A severe course of acquired haemophilia A - case report

Circulating anticoagulants are endogenous substances interfering in the coagulation cascade, which may even lead to severe bleeding. In the vast majority of cases, these substances are immunoglobulins, production of which may be induced by the administration of coagulation factor concentrates, e. g. in haemophilia patients. However, they can also be associated with malignant neoplasms, drug interactions and old age. The authors present a case report of an 84-years-old female patient in whom factor VII inhibitor was detected following urological surgery. Although diagnostic tests for anticoagulants were negative prior to surgery, the patient developed coagulation inhibitors afterwards - most probably due to numerous blood transfusions. The patient died on the 5th day in spite of early detection of anticoagulant production and subsequent complex therapy.

Keywords: case report; coagulation; circulating anticoagulant; factor VIII inhibitor

Vloženo: 10. únor 2012; Přijato: 10. březen 2012; Zveřejněno: 1. duben 2012  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Chobola M, Šrámek V, Hruda J. Získaná hemofilie A s těžkým průběhem - kazuistika. Anest. intenziv. Med. 2012;23(2):97-100.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Shander, A., Walsh, C. E., Cromwell, C. Acquired hemophilia: a rare but life - threatening potential cause of bleeding in the intensive care unit. Intensive Care Med., 2011, 37, p. 1240-1249. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Shetty, S., Bhave, M., Ghosh, K. Acquired hemophilia A: Diagnosis, aetiology, clinical spectrum and treatment options. Autoimmunity Reviews, 2011, 10, p. 311-316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Buliková, A., Smejkal, P., Zavřelová, J., Chlupová, G., Penka, M. Získané inhibitory krevního srážení. Interní Med., 2008, 10, 7 a 8, p. 336-339.
    4. Collins, P. W., Hirsh, S., Baglin, T. P. et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Hemophilia Centre Doctor's Organisation. Blood, 2007, 109, p. 1870-1877. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Ma, A. D., Carrizosa, D. Acquired factor VIII inhibitors: pathophysiology and treatment. Hematology, (Am Soc Hematol Educ Program) 2006, p. 432-437. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Lak, M., Sharifian, R. A., Karimi, K., Mansouritorghabeh, H. Acquired hemophilia A: clinical features, surgery and treatment of 34 cases, and experience of using recombinant factor VIIa. Clin. Appl. Thromb. Hemost., 2010, 16. p. 294-300. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Sallah, S. Treatment of acquired hemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia, 2004, 10, p. 169-73. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Cattaneo, M. Review of clinical experience of desmopressin in patients with congenital and acquired bleeding disorders. Eur. J. Anaesthesiol., 1997, 14, p. 10-14. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Abshire, T., Kenet, G. Recombinant factor VIIa: review of efficacy, dosing regimens and safety in patients with congenital and acquired factor FVIII or IX inhibitors. J. Thromb. Haemost., 2004, 2, p. 899-909. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Collins, P. W. Treatment of acquired hemophilia A. J. Thromb. Haemost., 2007, 5, p. 893-900. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Gandini, G., Franchini, M., Manzato, F., Lippi, G., Aprili, G. A combination of prednisone, high-dose intravenous immunoglobulin and desmopressin in the treatment of acquired hemophilia A with high-titer inhibitor. Haematologica, 1999, 84, p. 1054.
    12. Hay, CH. R. M., Collins, P. W., Keeling, D. M., Liesner, R. The diagnostics and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br. J. Haematol., 2006, 133, p. 591-605. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Franchini, M., Veneri, D., Lippi, G., Stenner, R. The efficacy of rituximab in the treatment of inhibitor-associated haemostatic disorders. Thromb. Haemost., 2006, 96, p. 119-125. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Zeitler, H., Ulrich-Merzenich, G., Hess, L. et al. Treatment of acquired haemophilia by the Bonn-Malmö protocol: documentation of an in vivo immunomodulation concept. Blood, 2005, 105, p. 2287-2293. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Anesteziologie a intenzivní medicína

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.